डायजॉर्ज सिंड्रोम हा रोग ......... मुळे होतो.
EN
DiGeorge syndrome is a disease caused by .........
योग्य उत्तर: पर्याय १ (अविकसित हृदोधिष्ठ ग्रंथी / थायमस ग्रंथी - Underdeveloped thymus / adrenal gland)
स्पष्टीकरण:
•
डायजॉर्ज सिंड्रोम (DiGeorge Syndrome / 22q11.2 Deletion Syndrome): हा २२ व्या गुणसूत्रावरील सूक्ष्म विलोपनामुळे (Microdeletion) होणारा एक अनुवंशिक विकार आहे.
•
भ्रूणाच्या विकासादरम्यान ३ ऱ्या आणि ४ थ्या घशातील कमान (Pharyngeal pouches) चा विकास नीट न झाल्याने हृदोधिष्ठ ग्रंथी (Thymus Gland - थायमस ग्रंथी) आणि पॅराथायरॉईड ग्रंथी अविकसित किंवा गैरहजर राहतात.
•
परिणाम: थायमस ग्रंथी अविकसित राहिल्यामुळे शरीरात रोगप्रतिकारशक्तीसाठी आवश्यक असणाऱ्या 'टी-पेशींची' (T-lymphocytes) निर्मिती थांबते, ज्यामुळे मुलामध्ये गंभीर रोगप्रतिकार कमतरता (Immunodeficiency) निर्माण होते, तसेच पॅराथायरॉईडच्या अभावाने हायपोकॅल्सेमिया होतो.
•
(टीप: मराठी भाषांतरात 'Thymus' ला 'हृदोधिष्ठ ग्रंथी' असा शब्द वापरला आहे).
MPSC परीक्षा टीप
परीक्षेसाठी महत्त्वपूर्ण संकल्पना व शॉर्टकट
डायजॉर्ज सिंड्रोममध्ये (DiGeorge Syndrome) थायमस ग्रंथी (Thymus) अविकसित राहिल्याने टी-पेशींची निर्मिती होत नाही आणि बालकाची रोगप्रतिकार प्रणाली कमकुवत बनते.
translate
English Explanation / स्पष्टीकरण:
Correct Answer: Option 1 (Underdeveloped thymus gland / अविकसित हृदोधिष्ठ ग्रंथी)
Explanation:
•
DiGeorge Syndrome (22q11.2 deletion syndrome): is a congenital genetic disorder caused by a heterozygous microdeletion on the long arm of Chromosome 22.
•
Defective embryonic development of the third and fourth pharyngeal pouches results in thymic hypoplasia or aplasia (underdeveloped thymus gland) alongside parathyroid hypoplasia.
•
The failure of normal thymic development critically impairs T-cell lymphopoiesis and maturation, resulting in profound cell-mediated immunodeficiency and recurrent life-threatening opportunistic infections.
MPSC EXAM TIP
High-Yield Exam Strategy Tip
DiGeorge syndrome is characterized by congenital hypoplasia of the thymus gland, leading to severe T-cell deficiency and cellular immunodeficiency.